«Дима все может! — говорит Наташа Тисенкова о своем шестилетнем сыне. — Он все видит и слышит, он с удовольствием смотрит мультфильмы, обожает клоунов. Он только не может стоять, говорить и глотать».

У Димы СМА — спинальная мышечная атрофия, неизлечимое генетическое заболевание, приводящее к постепенной атрофии мышц. Дышать сам он тоже не может — как и многие дети со СМА, большую часть времени он дышит через аппарат искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Когда мальчик родился, врачи говорили — идеальный ребенок. Ему исполнился месяц, когда педиатр обратил внимание на слабые ручки, а в декабре 2013-го поставили страшный диагноз, так ничего и не объяснив. Маме сказали только: «Рожай другого, а этот уж наш крест».

Врачи потом очень удивились, узнав, что родители готовы бороться за сына. Именно бороться — иначе не скажешь: жизнь в нашей стране так устроена, что ребенку с редким неизлечимым диагнозом в ней нет места. Врачи обычно даже не представляют себе, чем тут можно помочь.

Я встретила Наташу в холле подмосковной гостиницы, где Детский хоспис «Дом с маяком» устроил выездной лагерь для пациентов со спинальной мышечной атрофией. Для них сюда привезли целый штат итальянских врачей во главе с Кьярой Мастелла, основателем и директором Центра помощи детям со СМА в Милане, сокращенно — SAPRE.

«Мы были на консультации у реаниматологов, — вспоминает Наташа, — потом Кьяра позвала ортопеда, они дали свои рекомендации по поводу корсета и тутора (ортопедическое приспособление для фиксации конечностей. — ТД) — оказалось, их пора менять. Дальше были консультации у диетологов, у специалиста по альтернативной коммуникации, у физического терапевта».

Именно так, не сокращенно — «физиотерапевт», а полностью произносят название этой профессии и итальянцы, и врачи хосписа. Я, конечно, тут же вспомнила усталую тетку, к которой ходила на прогревание много лет назад. Нет, это другой случай. Физический терапевт SAPRE Катя Альберти умеет прикасаться к больному ребенку так, чтобы ему не было больно, она знает, как разрабатывать суставы, как делать много вещей, которые нам трудно себе представить, но все они нужны. И Катя не просто знает, она способна научить этому умению мам больных детей. Поэтому каждая ее консультация превращалась в урок. А весь этот лагерь под Москвой был, по сути, школой, подобной той, что давно работает в SAPRE.

С ситуацией, которую имеет в виду Кьяра, рано или поздно сталкиваются все подобные семьи. Наступает момент, когда ребенок начинает задыхаться, по «Скорой» его привозят в реанимацию, где немедленно интубируют и подключают к аппарату ИВЛ. Родители не понимают, что на этом аппарате ребенок отныне проведет всю жизнь. Согласия их не спрашивают — спасают жизнь ребенка, но никто и не объясняет, что будет дальше, не задает маме с папой вопрос, готовы ли они обречь младенца на жизнь с трубкой — а может быть, спроси их об этом, они бы решили отпустить его, выбрав паллиатив.

«Наша миссия — сделать так, чтобы родители больного ребенка не сходили с ума, — объясняет Кьяра. — Если начать их подготовку с момента постановки диагноза, это очень повысит компетентность. Они не станут принимать решений, продиктованных чрезвычайной ситуацией. Они сделают все, чтобы ее не допустить».

Общество наше настолько далеко от этой проблемы, что не все даже знают, что такое паллиатив. Паллиативной помощью называют систему мероприятий, направленных на поддержание качества жизни неизлечимых пациентов, на максимально возможное избавление их от боли, на то, чтобы все отпущенное время они как можно меньше страдали. В случае СМА паллиативная помощь означает отказ от попыток искусственно задержать течение болезни, неминуемо осложняющих жизнь пациента, например, отказ от искусственной вентиляции легких. Это трудный выбор, но еще труднее его сделать, не зная о нем.

Участники лагеря услышали рассказ мамы такого ребенка, выбравшей паллиатив. Мальчика уже нет, а она специально приехала в лагерь, чтобы рассказать о своем опыте. О том, как с помощью Кьяры пыталась предотвращать ту самую патовую ситуацию, и как много раз ей это удавалось.

Наташа, Димина мама, этот рассказ тоже слышала. Она призналась мне, что завидует — нет, не родителям здоровых детей, а тем, кто, зная о страшном диагнозе, оказался в начале пути, кто только сейчас начинает борьбу за своего ребенка. У таких «счастливчиков» больше знаний и больше возможностей. В хосписе, в «итальянском» лагере эти мамы и папы сталкиваются с профессиональной помощью на ранней стадии болезни, всю необходимую информацию они получают сразу и из первых рук.

«В наших больницах, — признается Наташа, — чтобы вытянуть из врачей хоть что-то, мне всегда приходилось оправдываться: “Ребенок перспективный, я готова за него бороться, подскажите…” И тогда кто-то что-то говорил».

У нее нет иллюзий, она не думает о том, сколько осталось, просто пытается улучшить Димкину жизнь. В которой все важно — и занятия с приходящей к нему девушкой, социальным работником, и развивающие мультики, которые мальчик так любит, и, конечно, следование рекомендациям врачей. Спрашиваю, насколько важен для детей со СМА диетолог. Выясняется, что очень: если ребенку трудно дышать, ему трудно и есть. Просто раньше ни один диетолог Диму не смотрел —наш медицинский протокол этого не требует.

То же самое с альтернативной коммуникацией — за шесть лет Диминой жизни итальянка Грация Дзаппа была, конечно, не первым профессионалом, пытавшимся установить с неговорящим ребенком невербальный контакт. К Диме постоянно ходит игровой терапевт из Детского хосписа, врачи которого давно «ведут» ребенка. Но Детский хоспис «Дом с маяком» — частное медицинское учреждение. Родители за эту помощь не платят — за нее платим мы, переводя деньги на счет хосписа, а он вынужденно принимает на себя функции государства, которое давно не платит по нашим счетам.

Да, пациентам помогают в государственных больницах — как могут, но там врачи часто находятся в плену стереотипов. Наташа рассказала, как, например, во время пневмоний больничные врачи возражали против использования откашливателя (это аппарат, выводящий мокроту из бронхов, ведь у больных СМА не хватает сил, чтобы кашлять) — дескать, аппарат загоняет вглубь воспалительный процесс. Но Анна Мандели, реаниматолог одной из лучших детских больниц Италии, с этим категорически не согласилась — «конечно, ребенку надо помогать». Да, аккуратно, в меру — но…

В этом «но», собственно, и состоит разница в подходах к этому заболеванию в России и — нет, не скажу, что везде в Италии, но конкретно в SAPRE. Это государственный центр, он существует четверть века, а сама Кьяра Мастелла посвятила детям со СМА более 30 лет. За это время накоплен гигантский опыт, врачи московского хосписа учатся у итальянцев и многому уже научились. Просто они в начале пути.

«Мы положили Димочку на стол, — продолжает Наташа, — и Кьяра моментально сказала: “Нельзя допустить деформацию тела!” Мышечный корсет не держит форму, грудная клетка Димы шире, чем у обычных детей. Но впервые я услышала, что с этим делать — оказалось, подкладывать валики с боков. Вы понимаете, раньше мне все приходилось выспрашивать, уговаривая врачей поделиться, до каких-то вещей я интуитивно доходила сама. А тут врачи, которые смотрят, видят, рассказывают!»

Наташа говорит и не перестает удивляться. В нашем обществе не принят прямой диалог с больными людьми — в лучшем случае, молчаливое созерцание: видим, понимаем, и дальше пошли. Это касается и больничных врачей.

В SAPRE и в «Доме с маяком» врачи призывают мам в союзники. Эти врачи разговаривают, показывают и учат. Вместо того, чтобы советовать родить другого ребенка, а об этом забыть.

Выездной лагерь для детей со СМА с участием 11 итальянских врачей — реаниматологов, неврологов, ортопедов, диетологов и других, прошедший 25-30 сентября в Подмосковье, состоялся уже в третий раз. В работе лагеря участвовали 30 семей, в которых есть дети со спинальной мышечной атрофией, пятеро из них живут на аппаратах ИВЛ. Лагерь организовал московский Детский хоспис «Дом с маяком», опекающий этих детей. Это частное медицинское учреждение существует целиком и полностью на благотворительные средства. Ваши деньги идут также на покупку аппаратов ИВЛ, откашливателей для больных детей, на поддержание необходимого качества их жизни. Любое, даже самое небольшое ваше пожертвование способно им помочь.

Сделать пожертвование