9 марта годовалому Вениамину со спинальной мышечной атрофией (СМА) должны были сделать первый укол «Спинразы»: закупки лекарства его семья ждала полгода. По дороге в Красноярск на укол ребенок умер.

Вениамин — не единственный ребенок со СМА, которому была жизненно необходима терапия. Семьи по всей стране борются за получение препаратов месяцами. Появление фонда «Круг добра», который презентовал президент Владимир Путин и которого так ждали родители детей со СМА, пока не облегчило ситуацию.

Родители не понимают, по какому принципу работает фонд и как отбирает детей для помощи, а региональные минздравы и депздравы, которые и до этого неохотно закупали дорогостоящие препараты, теперь и вовсе переложили ответственность на «Круг добра». От кого ждать реальной помощи — непонятно.

Красноярск: лекарство после смерти

Анна и ВениаминФото: из личного архива

Анна Ворончихина говорит быстро, сбивчиво. Ее семья живет в Кольцово — небольшом населенном пункте в Красноярском крае, всего на несколько сотен жителей. Казалось бы, какая диагностика редких болезней?

Тем не менее им везло. Вениамину диагностировали СМА первого типа, когда мальчику шел всего шестой месяц. Быстро назначили «Спинразу»: в октябре 2020 года у Анны на руках уже было заключение федеральной врачебной комиссии.

Потом везение кончилось.

«Врач [красноярской больницы] сказал: “Ждем, когда финансы придут в бюджет, тогда будем закупать”. Медсестра сказала, что предварительно первый укол стоит на 1 декабря. Первое число, второе, третье… Я звонила в больницу, нам опять ответили, что ждут финансов», — вспоминает Анна.

Укол мальчику не сделали ни в декабре, ни в январе. В феврале Вениамин заболел пневмонией — и его положили в больницу. «Врач опять сказал: “По уколам, мамочка, тишина, когда все будет — неизвестно”». Состояние мальчика удалось стабилизировать, и его отправили домой.

Через две недели у Вениамина случилась остановка дыхания. Анна предупредила фельдшера, но та ответила, что скорой на месте нет и педиатр приехать не сможет. «У меня были дома мешок Амбу и электроотсос. Я мешком работала-работала — и состояние стабилизировалось».

Вечером Анна заметила у сына одышку. Снова позвонила фельдшеру, вызвали скорую.

«Дежурный врач сказала нам подышать кислородом, пока ждем реанимацию. Я положила его на стол и заметила, что у него опять стало останавливаться дыхание, он начал синеть. Мы целый час с медсестрой разрабатывали [легкие] мешком Амбу, и потом приехала скорая. Меня не взяли в реанимацию: якобы нельзя. И все, ребенка увезли в больницу Ачинска».

ВениаминФото: из личного архива

Анну не пускали к сыну до 9 марта — в тот день ей сообщили, что мальчику закупили «Спинразу» и его нужно перевозить в Красноярск: «По дороге началось ухудшение состояния. Каких-то 20-30 минут — и ребенка не стало. Когда ребеночек уже умер, врач мне сказал: “Мамочка, я могу вам примерно объяснить, что случилось”. Он сказал, что, когда мы снимали ребенку шапочку и комбинезон по просьбе медбрата, могли сдвинуть трубку, которой его интубировали».

После смерти Вениамина возбудили уголовное дело о халатности «неустановленных должностных лиц» из Красноярского краевого клинического центра охраны материнства и детства. Следователи считают, что ребенок умер из-за того, что врачи вовремя не ввели ему «Спинразу».

«Врачи никак не могут быть ответчиками по этому делу, потому что они не могут лечить воздухом, — уверен юрист и врач-невролог Александр Курмышкин, директор фонда “Помощь семьям СМА”. Он представляет интересы Ворончихиных. — Если хирургу не дали скальпель, его нельзя судить за то, что он не сделал операцию. Это просто способ уйти от ответственности минздрава, который должен был выделить деньги на закупку лекарства».

«Господи, может быть, после смерти наших деток подумают, что не надо задерживать закупку лекарств?» — безнадежно говорит Анна под конец беседы.

Она говорит о своем сыне и двухлетнем Захаре Рукосуеве — мальчике со СМА из Богучан, который умер 30 января 2020 года. Красноярский минздрав не закупил ему «Спинразу», потому что мальчик получил заключение только региональной врачебной комиссии, а федеральной не успел. Это был первый громкий случай в регионе, когда ребенок со СМА умер, не дождавшись лекарств. Отец мальчика пикетировал краевую администрацию с плакатом: «Губернатор, кто ответит за смерть моего сына?», а СК возбудил два уголовных дела по факту смерти ребенка — о халатности и о причинении смерти по неосторожности.

 

View this post on Instagram

 

A post shared by ДоЗа за Жизнь (@dozazazhizn)

Следователи даже эксгумировали тело Захара, но виновные до сих пор не найдены. Единственное, что сдвинулось с мертвой точки, — после смерти Захара и возбуждения уголовного дела власти Красноярского края объявили о закупке «Спинразы» для детей со СМА, живущих в регионе.

Татарстан: судебное решение есть, а лекарства нет

ГлебФото: из личного архива

В Казани родители восьми детей со СМА устроили пикет напротив здания правительства Татарстана. Они требовали, чтобы минздрав республики закупил их детям «Спинразу».

Одним из организаторов и участников пикета была Анастасия Минязова из Лениногорска — мама восьмилетнего Глеба со СМА третьего типа. Диагноз ему поставили в три года, когда в мире не было еще ни одного препарата для лечения СМА.

Как только «Спинразу» зарегистрировали в России, родители детей со СМА написали в минздрав Татарстана. Им ответили, что «денег на препарат нет». Такие отписки Анастасия получала вплоть до сентября 2020 года, хотя право ее ребенка на лечение подтвердил Верховный суд РФ.

В октябре 2020 года местный минздрав в ответах родителям стал ссылаться уже на фонд «Круг добра» — пусть он и обеспечит детей со СМА необходимыми лекарствами. «Фонд же не снимает ответственности с региона, но Татарстан за него зацепился. Так до сих пор мы и не получили лечение», — говорит Анастасия.

В день, когда родители вышли на пикет к зданию правительства, минздрав Татарстана рассказал о планах закупить лекарства к апрелю. А две недели спустя стало известно, что Следственный комитет возбудил уголовное дело о халатности в отношении сотрудников ведомства. Потерпевшими по делу признаны шестеро детей со СМА.

В Татарстане проблема с закупками лекарств стоит особенно остро, отмечает консультант горячей линии по лекарственному обеспечению фонда «Семьи СМА» Юлия Корсунская.

Глеб с мамой Анастасией и старшим братом ДавидомФото: из личного архива

«Это регион, где, можно сказать, саботируется обеспечение лекарствами пациентов со СМА. Там куча выигранных судебных дел — и уже полгода все остается без движения. Формулировка судов “к немедленному исполнению” не исполняется, — говорит Юлия. — При этом в Татарстане есть дети, которые получают лекарства, но никто не может понять, откуда берется препарат. Семье просто звонят и говорят: “Приезжайте, укол есть”».

Попытки региональных минздравов избежать закупки «Спинразы» — одна из главных проблем, с которыми сталкиваются семьи, говорит Александр Курмышкин. Семьи вынуждены идти в суд и подтверждать свое право на лекарства — слишком долгий процесс для ребенка, для которого каждый месяц промедления может обернуться потерей навыков. Но даже выигранный суд — не гарантия, что власти региона начнут закупку. «Минздравы в 90 процентах случаев подают апелляции. Есть даже кассации. Они борются до конца даже в этих ситуациях», — поясняет Курмышкин.

Основная причина такой политики регионов — в нехватке финансирования, считает Юлия. Первый год лечения «Спинразой» обходится бюджету примерно в 45 миллионов рублей на одного пациента, а дальше лечение стоит около 20 миллионов рублей в год.

«Сотрудница минздрава [Забайкальского края] сказала нам прямым текстом: от того, что мама пишет им жалобы, деньги не появятся», — цитирует она их подопечную, мать ребенка со СМА.

Чувашия: «Спинраза» неэффективна

В Чувашии шестилетней Лене Сурановой сделали четыре инъекции «Спинразы», а в пятой отказали. Врачебная комиссия постановила, что динамики и прогресса в неврологическом статусе у девочки нет, а значит, и продолжать лечение «нецелесообразно». В феврале Лена умерла.

Лена СурановаФото: Кристина Сырчикова для ТД

Дочке Надежды (имя изменено) сделали три укола «Спинразы». «Когда легли делать четвертый укол, врачебная комиссия отказала нам в продолжении терапии: ребенку якобы стало хуже, динамика была 14, а стала 12. Я никаких ухудшений не заметила, наоборот! — горячится Надежда. — Она раньше писала фломастерами, а после уколов она уже и ручкой стала пользоваться: нажимает, буквы пишет, рисует. Раньше кушала из пластмассовых ложечек, а теперь обычные чайные ложки берет».

Надежда писала обращения в минздрав, прокуратуру, Росздрав, «звонила в приемную президента и просила помощи». Из всех ведомств пришел ответ, что нарушений со стороны врачей нет (документы есть в распоряжении редакции).

София и АннаФото: из личного архива

Тогда Надежда обратилась за независимой консультацией к врачам Института педиатрии имени Ю. Е. Вельтищева, и они прислали заключение: «Судить об эффективности терапии, даже не достигнув загрузочных доз, непрофессионально и неэтично», «прерывать начатое лечение при отсутствии на то оснований аморально».

Для четырехлетней Софии комиссия посчитала «Спинразу» неэффективной уже после второго укола.

«По совету нашего невролога я записывала все успехи Софы после уколов на видео, — говорит мама девочки Анна Алексеева. — Когда я предложила комиссии показать их, они отказались. Но Софа им тоже показала, что умеет. Если раньше мы вообще ничем не двигали — ни пальчиками, ни ножками, — то после второго укола уже стало лучше. Софа начала отрывать колено от поверхности кровати и шевелить стопами, хотя раньше этого не делала. Врачи посмотрели и сказали, что это не динамика».

Всего в продолжении терапии «Спинразой» в Чувашии отказали шестерым, и все по той же причине: «нецелесообразность». Кому-то отказывают после двух-трех уколов, а кому-то сразу после первого. Взамен детей предлагают перевести на другой препарат — рисдиплам. Но закупку этого лекарства тоже нужно ждать, когда она случится — непонятно. А времени на ожидание у детей со СМА нет.

Софии один годФото: из личного архива

«Чувашия выбрала очень интересную позицию, — комментирует Юлия Корсунская. — Они говорят: “Мы как регион со своими обязанностями справляемся, препарат закупаем. А вот решение о том, применять препарат или нет, принимает врачебная комиссия”. Врачебная комиссия берет на себя смелость и отменяет терапию после двух, трех уколов. Игра очень нечистоплотная и некрасивая. Складывается ощущение, что все это связано с экономией бюджета».

После смерти Лены СК Чувашии возбудил уголовное дело по статье «Халатность». По версии следствия, девочка умерла из-за отказа врачей в терапии. Уголовные дела также возбудили после отказа лечить «Спинразой» еще четырех детей со СМА из республики, в том числе детей Анны и Надежды.

Москва: будет иск — будет укол

В Москве родителям удается добиться лекарства только после обращения с иском в суд, заключает Виолетта Фицнер, юрист Института права и публичной политики. При этом департамент старается исправить ситуацию до решения суда.

«После того как семья подает иск в суд, как по волшебству родителям звонят из больницы и приглашают на госпитализацию, чтобы ввести препарат. В результате суд отказывает в удовлетворении требований родителей, мотивируя свое решение тем, что больница уже пригласила ребенка на укол. То, что приглашение поступило только после обращения с иском в суд, никого не волнует», — рассказывает Виолетта.

ДарьяФото: Ефим Эрихман

Такая ситуация сложилась у пятилетнего Димы со СМА второго типа. Ему обещали предоставить «Спинразу» за счет столичного бюджета еще в 2019 году, когда лекарство только зарегистрировали в России. С тех пор прошло больше полутора лет, а Дима так и не получил препарат. Его мама Дарья Рязанова писала обращения в депздрав Москвы. В ответ ей лишь пообещали снова поднять «вопрос о совершенствовании организации лекарственного обеспечения пациентов со СМА». В феврале 2021 года Дарья обратилась в Тверской районный суд, но и там все стало затягиваться.

«На наши жалобы суд не реагировал, — говорит Фицнер, которая представляет интересы Рязановых. — После регистрации [иска] прошел месяц до назначения беседы, которая так и не состоялась. Еще примерно через месяц было назначено предварительное заседание, которое впоследствии было отложено на три недели. Процесс затягивается любыми способами».

ДимаФото: Ефим Эрихман

Когда Морозовская больница назначила Диме врачебную комиссию, суд предложил отложить заседание, чтобы дождаться ее решения. Но из-за болезни мальчика — он кашлял — врачи отказались его госпитализировать. Виолетта Фицнер говорит, что «никакого нового документа или приглашения Дарье не дали: просто обещали на словах, что препарат будут колоть, когда они снова придут». Департамент здравоохранения Москвы в ответ на запрос ТД сообщил, что Диму внесли в перечень пациентов, лекарство для которых будет закупать «Круг добра». Сама Дарья сказала, что ее никто об этом не уведомлял.

Глава фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко объясняла, что из-за подобной практики «у ребенка нет никаких гарантий продолжения лечения»: «Каждый раз семья вынуждена волноваться, предоставит ли депздрав новый флакон для очередной инъекции».

«Круг добра»

На вопрос: «Какие у вас ожидания от “Круга добра”?» — и родители детей со СМА, и представители НКО как один отвечали: «Ничего непонятно».

«По телевизору показывают, какие они молодцы, собрали “Круг добра”, начали лечить детей со СМА. Чушь полная, — отрезает Дарья Рязанова. — Я хорошо контактирую с нашей поликлиникой, даже сами врачи не понимают, что делать. Пока чиновники перекладывают бумажки, ребенок не вернет то, что он мог делать раньше. Ходить он уже не будет. И чем дальше, тем хуже. Полетела спина, усилился сколиоз, ухудшилось сгибание суставов ног».

Фонд зарегистрировали в январе и уже на первом заседании экспертного совета СМА включили в перечень заболеваний, которыми займется организация. Утвердили и перечень лекарств, которые будет закупать фонд: нусинерсен («Спинраза»), рисдиплам («Эврисди») и «Золгенсма».

Это была победа для общественников и родителей. Казалось, что решение всех проблем с лекарствами пришло. Но с тех пор прошло уже четыре месяца — и чем дальше, тем больше вопросов возникает у родителей детей со СМА к работе фонда.

Первый вопрос родителей: как понять, вошли ли их дети в список тех, кому будет помогать «Круг добра»?

По данным Минздрава, фонд одобрил заявки почти на 800 детей со СМА, на сайте самого «Круга добра» сказано о 902. При этом вице-премьер Татьяна Голикова приводила данные, что по стране насчитывается всего лишь 890 детей со СМА. Все ли дети учтены? Ответить не могут даже чиновники на местах, хотя на сайте самого фонда сказано, что «ответственные за информирование родителей детей о статусах их заявок — регионы».

«Недавно у меня был разговор с сотрудницей забайкальского минздрава, и даже она не смогла подтвердить, есть ли конкретный ребенок в списке. Все, что они могут сказать: “Мы со своей стороны все сделали”», — объясняет Юлия Корсунская.

Родители пытаются связаться с представителями фонда сами. Анна Алексеева говорит, что она и другие мамы из Чувашии звонят на горячую линию «Круга добра» с 15 марта, но ни одна из них так и не дозвонилась. «Все время занято. Может, и правда так много заявок».

Второй вопрос: по какому принципу отбирается очередность регионов, куда закупают лекарства? Первые тендеры объявили для Иркутской области, Кабардино-Балкарии, Воронежской области, Алтайского и Краснодарского края. Почему именно они — в фонде не комментируют.

«Возможно, лекарства закупаются туда, где больнее всего, — предполагает Александр Курмышкин. — Например, в Краснодаре был пикет, потому что дети просто погибали уже. В министерстве говорили, что будем ждать “Круга добра”. Вот и повезли туда. Но это тоже неправильно».

Препарат «Спинраза» для лечения пациентов со спинальной мышечной атрофиейФото: Юрий Смитюк/ТАСС

По факту ситуация выглядит так: первые закупки уже начались, списки детей со СМА утверждены, но методологию отбора пациентов, которым «Круг добра» будет помогать, и препаратов, которые будет закупать, так и не представили.

Читайте также Качается ли Варя на качелях?   Голубоглазой Варе почти четыре года. Она выглядит абсолютно здоровой. И при этом мама показывает на маленькое инвалидное кресло дочери  

Единственное, что четко определил Минздрав: появление федерального фонда не снимает с регионов обязанности по лечению пациентов, предусмотренные законом. Регионы не вправе отказывать в обеспечении медицинской помощи детям из-за создания фонда, указано на сайте «Круга добра» в разделе «Частые вопросы». Но несмотря на это условие, регионы продолжают перенаправлять пациентов со СМА в «Круг добра» в попытке снять с себя ответственность.

«Такие дела» направили запрос в Минздрав России с просьбой разъяснить процедуры закупок лекарств. На момент публикации материала официального ответа не было.

***

Анна переживает, что ее дочери могут отказать в лекарствах, потому что девочка находится на ИВЛ. «Может, они решат, что мы уже все, ненужный экземпляр? Вот я сейчас сказала это — и Софа у меня ворчит», — смеется она.

21 марта девочке исполнилось четыре года, хотя врачи говорили, что она доживет максимум до двух.

В материале используются ссылки на публикации соцсетей Instagram и Facebook, а также упоминаются их названия. Эти веб-ресурсы принадлежат компании Meta Platforms Inc. — она признана в России экстремистской организацией и запрещена.

В материале используются ссылки на публикации соцсетей Instagram и Facebook, а также упоминаются их названия. Эти веб-ресурсы принадлежат компании Meta Platforms Inc. — она признана в России экстремистской организацией и запрещена.

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!