У людей с буллезным эпидермолизом тонкая кожа. Кожа настолько тонкая, что рвется от прикосновения. Можно пораниться о чужую руку, об одежду. Можно остаться без кожи на ладонях, быстро схватив что-то. Если раны постоянно не перевязывать, они не заживают, быстро наступает заражение крови и смерть. Если их перевязывать неправильно, использовать аптечные перевязочные материалы, вполне подходящие для здоровых людей, то при каждой перевязке марля отрывается вместе с новой кожей. Если не перевязывать раненные пальцы, они могут срастись друг с другом.

Буллезный эпидермолиз – это генетическое заболевание. Оно наследственное и на сегодняшний день оно неизлечимо. Оно бывает разной тяжести и при легких формах постоянными перевязками можно добиться улучшений. У детей и взрослых появляется возможность жить почти обычной жизнью: учиться, работать, иметь семью. Но дети с тяжелой формой буллезного эпидермолиза (генерализованный подтип пограничного буллезного эпидермолиза, поражены кожа и слизистые) не доживают даже до полутора лет. И их короткая жизнь полна боли. 

У детей с тяжелой формой буллезного эпидермолиза поражено больше 50% кожи. Им нужны консультации с дерматологом, который подберет необходимые медикаменты и перевязочные материалы, патронаж медицинской сестры, которая поможет сделать перевязку в четыре руки, быстро и максимально безболезненно. И нужна консультация врача педиатра-специалиста по паллиативной медицине. Доктор проведет обследование с целью оценки и контроля жизненно важных органов и систем и подберет метод обезболивания. И, конечно, в такой ситуации семье требуется психологическая поддержка. 

Рядом с такими детьми всегда должны быть профильные специалисты. Они смогут если не победить, то утишить боль. Помогут маме взять на руки ребенка так,  чтобы ему было не больно. По разным причинам во многих регионах России до сих пор нет культуры помощи семье с ребенком в паллиативном состоянии. Фонд “Дети-бабочки” помогает организовать уход за ребенком и сделать так, чтобы в памяти родителей остались не беспомощность перед страданиями ребенка, а радость от общения с ним.

На что нужны деньги

Средства на сопутствующие расходы:

– генетическое обследование;

– регулярный (1 раз в два месяца) патронаж  с выездом в семьи врача дерматолога, педиатра и медицинской сестры;

– медикаменты (собираются индивидуально под контролем наших врачей: губчатые и сетчатые покрытия, специальные бинты и салфетки, бесспиртовые антисептики, крема для заживления кожи);

– консультации психолога.